Steven A. Greenberg, M.D.

ΠΟΛΥΤΙΜΕΣ ΓΝΩΣΕΙΣ: ΝΕΥΡΟΜΥIΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ

Pearls: Neuromuscular Disorders

ΠΕΡΙΛΗΨΗ

Στην παρούσα ανασκόπηση συζητούνται και απεικονίζονται ποικίλες σύντομες και κλινικές παρατηρήσεις που βοηθούν στην αξιολόγηση ασθενών με νευρομυϊκές διαταραχές. Αυτές περιλαμβάνουν τα χαρακτηριστικά των εστιακών νευροπαθειών, συμπεριλαμβανομένου του νευρολογικού συνδρόμου θωρακικής εξόδου, της φαινόμενης αδυναμίας της άκρας χειρός στην κατανομή του ωλένιου νεύρου στα πλαίσια νευροπάθειας του κερκιδικού νεύρου, των διαφορών στην κινητικότητα της ωμοπλάτης μεταξύ της νευροπάθειας του μακρού θωρακικού νεύρου και της νευροπάθειας του νωτιαίου κλάδου του παραπληρωματικού νεύρου, καθώς και της παράλυσης του διαφράγματος στα πλαίσια τμηματικής πάρεσης εξ αιτίας έρπητα ζωστήρα. Στα πιθανά διαγνωστικά σφάλματα περιλαμβάνεται η λανθασμένη διάγνωση όγκου ενός νεύρου στα πλαίσια πολυεστιακής κινητικής πολυνευροπάθειας, στη λανθασμένη διάγνωση συνδρόμου Guillain -Barre λόγω της ψευδούς αναστολής αγωγιμότητας που μπορεί να παρατηρηθεί στα πλαίσια αγγειιτιδικής πολυνευροπάθειας, καθώς και η λανθασμένη διάγνωση ανιούσας παράλυσης λόγω συνδρόμου Guillain -Barre ενώ πρόκειται για παράλυση των κάτω άκρων στα πλαίσια μυελοπάθειας. Μια έντονα εστιακού τύπου μυϊκή αδυναμία των μυών των άκρων μπορεί να συμβεί και στα πλαίσια της γενικευμένης μυασθένειας, κατά τρόπο παρόμοιο με την πιο οικεία στο νευρολόγο εστιακή προσβολή κρανιακών μυών. Συζητείται η διακύμανση της πορείας των συμπτωμάτων, εκτός της κοπωσιμότητας, στα πλαίσια της γενικευμένης μυασθένειας. Δίνεται έμφαση στην παρουσίαση του μυασθενικού συνδρόμου Lambert -Eaton, ως μιας στάσιμης υποξείας μυοπάθειας. Επίσης, αναδεικνύονται τα πρότυπα μυϊκής αδυναμίας στη μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια και στην προσωπο-ωμο-βραχιόνιο μυϊκή δυστροφία.

ΛΕΞΕΙΣ - ΚΛΕΙΔΙΑ

Σύνδρομο θωρακικής εξόδου, σύνδρομο Guillain -Barre, ωμοπλάτη, γενικευμένη μυασθένεια, πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια.

ΕΣΤΙΑΚΕΣ ΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΕΣ

Νευρολογικό σύνδρομο θωρακικής εξόδου

Το σύνδρομο αυτό δεν έχει καμία σχέση με διάφορα ανεπαρκώς προσδιοριζόμενα σύνδρομα άλγους, αιμωδίας και υποκειμενικής μυϊκής αδυναμίας στο βραχίονα, που συχνά αποδίδονται σε βλάβες των δομών που διέρχονται μέσω της θωρακικής εξόδου, όπως είναι το βραχιόνιο πλέγμα. Το εν λόγω σύνδρομο είναι μια βραδέως επιδεινούμενη διαταραχή της αισθητικής και κινητικής λειτουργίας του κάτω στελέχους ή της μέσης χορδής του βραχιονίου πλέγματος, τυπικά χωρίς τη συνοδεία άλγους (εκτός από την εμφάνιση μυϊκών επώδυνων σπασμών στον πήχη ή στην άκρα χείρα) ή με συμπτώματα που ποικίλουν ανάλογα με τη θέση του άνω άκρου. 1 Χαρακτηριστική είναι η μυϊκή αδυναμία των μυών του θέναρος και των μεσόστεων, συχνά με σχετική απουσία συμμετοχής του απαγωγού του μικρού δακτύλου. Η μαγνητική τομογραφία του βραχιονίου πλέγματος συνήθως δεν οδηγεί στη διάγνωση, ενώ καλύτερα θα πρέπει να σκεφτεί κανείς την πραγματοποίηση ακτινογραφίας θώρακος σε προσθιοπίσθια (φας) λήψη με τον ασθενή σε υπερέκταση του αυχένα ή η καταγραφή της κινητικότητας της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης σε ταινία, με την προσοχή να επικεντρώνεται ειδικά στην παρουσία διόγκωσης της εγκάρσιας απόφυσης του σπονδύλου Α7, ο οποίος ορισμένες φορές πραγματοποιεί άρθρωση με μια ατελή πρόσθετη (αυχενική) πλευρά (Εικόνα 1).2 Η διάγνωση αυτή θα πρέπει να θεωρείται πιθανή όταν συνυπάρχει ατροφία των μυών του θέναρος και του πρώτου ραχιαίου μεσόστεου μαζί με διαταραχή αισθητικότητας στην έσω πλευρά της άκρας χειρός και του πήχη.

Οξεία νευροπάθεια του κερκιδικού νεύρου

Η αιφνίδια εκδήλωση μυϊκής αδυναμίας του καρπού και της έκτασης του καρπού και των δακτύλων που εμφανίζεται στα πλαίσια της οξείας νευροπάθειας και του κερκιδικού νεύρου (για παράδειγμα, η «παράλυση του σαββατόβραδου») μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως οξύ αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή ως μια διαταραχή που εντοπίζεται εγγύτερα, όπως είναι η βραχιόνιος πλεγματοπάθεια. Αυτό συμβαίνει διότι εκτός από την προφανή και χαρακτηριστική μυϊκή αδυναμία των εκτεινόντων του καρπού και των δακτύλων, στα πλαίσια μιας πάρεσης του κερκιδικού νεύρου, συχνά θα παρατηρηθεί μια μυϊκή αδυναμία που φαινομενικά εντοπίζεται στους μύες που νευρώνονται από το ωλένιο νεύρο, δηλαδή στους απαγωγούς των δακτύλων3 και ορισμένες φορές, διαταραχή της μυϊκής ισχύος κατά την κάμψη του αγκώνα, που αποδίδεται σε μυϊκή αδυναμία... του δικεφάλου μυός. Η παραπάνω «ψευδοαδυναμία» των ωλένιων μυών, είναι αποτέλεσμα της μηχανικής δυσκολίας που δημιουργείται στους απαγωγούς των δακτύλων όταν τα δάχτυλα βρίσκονται σε κάμψη, σε σχέση με ό,τι όταν βρίσκονται σε έκταση.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 1. Νευρολογικό σύνδρομο θωρακικής εξόδου. Ατροφία του δεξιού πρώτου ραχιαίου μεσόστεου μυός και των μυών του θέναρος σε ασθενή με αμφοτερόπλευρη διόγκωση της εγκάρσιας απόφυσης Α7 (βέλη) και της παρουσίας «αυχενικών πλευρών» που αρθρώνονται με αυτές τις αποφύσεις. (ανατύπωση κατόπιν αδείας από Greenberg SA. Neurologic thoracic outlet syndrome. Neurology 2002;59:E3.)

------------------------------------------------------------------------------

Η αδυναμία κατά την κάμψη του αγκώνα οφείλεται στη συμμετοχή του βριαχιονοκερκιδικού μυός. Προκειμένου να τεκμηριωθεί η άθικτη λειτουργία του ωλένιου νεύρου, θα πρέπει να ελεγχθεί η προσαγωγή των δακτύλων, όπως μέσω του βραχέος προσαγωγού του αντίχειρα, ενώ τοποθετώντας αμφότερους τους πήχεις σε γωνία 90 μοιρών σε σχέση με τους αγκώνες, μπορεί να επισκοπηθεί συγκριτικά η τροφικότητα του βριαχιονοκερκιδικού μυός και ακολούθως, τοποθετώντας τους πήχεις στη μέση θέση μεταξύ πλήρους πρηνισμού και πλήρους υπτιασμού, ζητείται από τον ασθενή να κάμψει τους βραχίονες έναντι αντίστασης, αναμένοντας μια ορατή μείωση της προπέτειας του βριαχιονοκερκιδικού μυός κατά τη σύσπασή του, στην προσβεβλημένη πλευρά.

Πτερυγοειδής ωμοπλάτη λόγω εστιακής νευροπάθειας

Η εικόνα της πτερυγοειδούς ωμοπλάτης [scapular winging] οφείλεται σε εστιακές νευροπάθειες που προσβάλουν το μακρό θωρακικό νεύρο, το νωτιαίο κλάδου του παραπληρωματικού νεύρου ή το ραχιαίο νεύρο της ωμοπλάτης. Όχι συχνά, έχει αναφερθεί η εμφάνιση πτερυγοειδούς ωμοπλάτης στα πλαίσια ριζιτικής συνδρομής Α7.4 Η πτερυγοειδής ωμοπλάτη μπορεί επίσης να εμφανιστεί στα πλαίσια γενικευμένων νευρομυικών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένων αυτών που αφορούν νεύρα (για παράδειγμα, νωτιαία μυατροφία λόγω μεταλλάξεων στο PLEKHG5), διαταραχών της νευρομυϊκής σύναψης (για παράδειγμα, μεταλλάξεις στο COLQ που προκαλούν σύνδρομο συγγενούς μυασθένειας) ή διαταραχών σε επίπεδο μυών (για παράδειγμα, προσωπο-ωμο-βραχιόνιος μυϊκή δυστροφία).

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 2. Διαφορετικές μορφές πτερυγοειδούς ωμοπλάτης (Α). Η νευροπάθεια του μακρού θωρακικού νεύρου εμφανίζεται με συμμετοχή της οπίσθιας και έσω μοίρας της ωμοπλάτης κατά την κάμψη του βραχίονα προς τα μπροστά, λόγω αδυναμίας του πρόσθιου οδοντωτού μυός. Η έσω και κάτω μοίρα του τραπεζοειδούς, που προσπαθεί να ελαχιστοποιήσει την οπίσθια μετατόπιση της ωμοπλάτης, τη μετακινεί προς τα έσω και έτσι, είναι ορατή μια έκδηλη σύσπαση της κάτω μοίρας του τραπεζοειδούς μυός. (Β) Μερική νευροπάθεια του νωτιαίου κλάδου του παραπληρωματικού νεύρου, όπως φαίνεται στη ράχη του ασθενούς. Η μυϊκή αδυναμία της έσω μοίρας του τραπεζοειδούς, με άθικτη τη λειτουργικότητα της άνω μοίρας, οδηγεί σε μετακίνηση της ωμοπλάτης προς τα έξω (εξ αιτίας της ελεύθερης δράσης του πρόσθιου οδοντωτού) και προς τα άνω (εξ αιτίας της ελεύθερης δράσης της άνω μοίρας του τραπεζοειδούς) κατά τη διάρκεια της απαγωγής του βραχίονα.

------------------------------------------------------------------------------

Η εικόνα της ωμοπλάτης κατά την ηρεμία και κατά την απαγωγή του βραχίονα ή κατά την πρόσθια κάμψη του βραχίονα διαφέρει, μεταξύ της νευροπάθειας του μακρού θωρακικού και της νευροπάθειας του νωτιαίου κλάδου του παραπληρωματικού νεύρου. Στις βλάβες του μακρού θωρακικού νεύρου και κατά τη μυϊκή αδυναμία του πρόσθιου οδοντωτού μυός, οι σχετιζόμενες με το μυ αυτό κινήσεις του βραχίονα οδηγούν σε εκσεσημασμένη οπίσθια μετατόπιση της ωμοπλάτης προς τα πίσω και έσω, καθώς οι μη αντιροπούμενες δράσεις της έσω και της κατώτερης μοίρας του τραπεζοειδούς προσπαθούν να ελαχιστοποιήσουν τη μετατόπιση προς τα πίσω (Εικόνα 2Α).

Η πτερυγοειδής ωμοπλάτη εξ αιτίας βλαβών του νωτιαίου κλάδου του παραπληρωματικού νεύρου οφείλεται στην αδυναμία της έσω ή της κάτω μοίρας του τραπεζοειδούς. Ο νωτιαίος κλάδος του παραπληρωματικό νεύρου παρέχει εννεύρωση στην άνω, τη μέση και την κάτω μοίρα του τραπεζοειδούς και οι κλάδοι αυτοί μπορεί να προσβληθούν και μεμονωμένα. Η μυϊκή αδυναμία της άνω μοίρας του τραπεζοειδούς προκαλεί πτώση της ωμοπλάτης αλλά όχι την εικόνα της πτερυγοειδούς ωμοπλάτης. Η μυϊκή αδυναμία της έσω ή της κάτω μοίρας του τραπεζοειδούς παράγει την εικόνα της πτερυγοειδούς ωμοπλάτης, η οποία είναι πολύ διαφορετική από αυτή που εμφανίζεται λόγω αδυναμίας του πρόσθιου οδοντωτού μυός. Υπάρχει μόνο ελαφρά μετατόπιση της ωμοπλάτης προς τα πίσω και η ωμοπλάτη μπορεί να κινηθεί προς τα άνω, λόγω της μη αντιροπούμενης δράσης της άνω μοίρας του τραπεζοειδούς, ενώ το κάτω όριο της ωμοπλάτης μετακινείται προς τα έξω (Εικόνα 2Β).

Τμηματική πάρεση από έρπητα ζωστήρα

Εκτός από το ορατό εξάνθημα στο δέρμα, ο έρπης ζωστήρας μπορεί επίσης να προκαλέσει εξωμυελικές βλάβες στους αισθητικούς και κινητικούς νευράξονες ή και ενδομυελική βλάβη στο νωτιαίο μυελό. Όταν το σύνδρομο αυτό συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία τμηματικής κατανομής, ονομάζεται τμηματική ερπητική πάρεση [segmental zoster paresis]. Όταν εμφανίζεται στα αυχενικά μυελοτόμια, αυτό μπορεί ορισμένες φορές να προκαλέσει ασυμπτωματική μονόπλευρη παράλυση του διαφράγματος.5 Προκειμένου να ελέγξει κανείς την ομόπλευρη ανύψωση του ημιδιαφράγματος σε τέτοιες συνθήκες, θα πρέπει να πραγματοποιήσει απλή ακτινογραφία θώρακα (Εικόνα 3).

ΓΕΝΙΚΕΥΜΕΝΗ ΠΟΛΥΝΕΥΡΟΠΑΘΕΙΑ

Πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια εσφαλμένα διαγνωσμένη ως όγκος νεύρου6

Η πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια μπορεί αρχικά να εκληφθεί εσφαλμένα ως όγκος του νεύρου, στη μαγνητική τομογραφία (Εικόνα 4) και να οδηγήσει τελικά στην εκτέλεση αχρείαστης βιοψίας νεύρου. Αυτό το σφάλμα γίνεται όταν δίνεται υπερβολική σημασία στις απεικονιστικές εξετάσεις, που θα δείξουν μια εστιακή διόγκωση του νεύρου με μεταβολές παρόμοιες με αυτές που απαντώνται στα πλαίσια όγκων, ενώ δίνεται πολύ μικρή προσοχή στην κλινική εικόνα. Η πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια μπορεί να εμφανιστεί στην κατανομή ενός μεμονωμένου νεύρου, ως σύνδρομο υπερδραστηριότητας κινητικών μονάδων (επώδυνοι μυϊκοί σπασμοί και δεσμιδώσεις, σύνδρομο που σχεδόν ποτέ δεν θα εμφανιστεί στα πλαίσια ενός όγκου νεύρου ή ως μυϊκή αδυναμία χωρίς συμπτώματα από την αισθητικότητα. Οι μεμονωμένοι όγκοι των περιφερικών νεύρων τυπικά οδηγούν σε παραισθησίες κατά την ψηλάφηση (δηλαδή, συμπτώματα μετά από τη μηχανική διέγερση της περιοχής) και επιδεινούμενη βλάβη, κυρίως αισθητική και λιγότερο κινητική.

Πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια αντιμετωπιζόμενη με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη

Η απάντηση ορισμένων ασθενών με πολυεστιακή κινητική νευροπάθεια στη θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη είναι πιθανώς η πιο εντυπωσιακή εμπειρία που θα έχουν οι νευρολόγοι που εξειδικεύονται στις νευρομυϊκές παθήσεις κατά την πορεία της καριέρας τους και ορισμένες φορές έχει διαγνωστική αξία.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 3. Εστιακή ερπητική πάρεση με μονόπλευρη παράλυση του ημιδιαφράγματος (αριστερά). Εξάνθημα (δεξιά). Ανάσπαση του ημιδιαφράγματος (βέλος).

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 4. Πολυεστιακή κινητική πολυνευροπάθεια λανθασμένα εκλαμβανόμενη ως όγκος νεύρου λόγω της μαγνητικής τομογραφίας. Αυξημένο μέγεθος και αυξημένη ένταση σήματος στην ακολουθία Τ2 του αριστερού κερκιδικού νεύρου (τα βέλη δείχνουν τη διόγκωση αριστερά συγκριτικά με δεξιά, του κερκιδικού νεύρου) στη μεσότητα του βραχίονα, σε ασθενή που παρουσιάζει εικόνα υπερδραστηριότητας κινητικών μονάδων, χαρακτηριστική της πολυεστιακής κινητικής πολυνευροπάθειας, αλλά όχι παραισθησίες ή διαταραχή αισθητικότητας που είναι χαρακτηριστική ενός όγκου νεύρου. Για τον ασθενή αυτό είχε προγραμματιστεί διενέργεια βιοψίας νεύρου εξ αιτίας της ακτινολογικής εικόνας, η οποία όμως ακυρώθηκε.

------------------------------------------------------------------------------

Οι ασθενείς με ιστορικό σοβαρής ή πλήρους παράλυσης στην εστιακή κατανομή ενός νεύρου, για διάστημα δεκαετιών, μπορεί να εμφανίσουν μερική ανάρρωση λίγες ώρες μετά την πρώτη απλή έγχυση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης και πλήρη ανάρρωση μετά από μερικές επαναλήψεις της θεραπείας (Εικόνα 5).

«Ανιούσα παράλυση» του συνδρόμου Guillain-Barre

Το σύνδρομο Guillain-Barre συχνά λογαριάζεται ως μια κλινική εικόνα ανιούσας παράλυσης. Η φράση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε παρεξήγηση, καθώς οι περισσότεροι ασθενείς που αναζητούν ιατρική συμβουλή εμφανίζοντας έντονη αδυναμία των κάτω άκρων, χωρίς όμως αισθητικές ή κινητικές εκδηλώσεις από τα άνω άκρα ή από τις κρανιακές συζυγίες, τελικά δεν θα αποδειχθεί ότι παρουσιάζουν ανιούσα παράλυση λόγω συνδρόμου Guillain-Barre, αλλά συνήθως εμφανίζουν μυελοπάθεια. Η πιθανότητα μυελοπάθειας όταν αυτού του είδους τα συμπτώματα και σημεία περιορίζονται στα κάτω άκρα, είναι σημαντικό να λογαριαστεί χωρίς καθυστέρηση.

Αγγειιτιδική πολυνευροπάθεια και ψευδοαναστολή αγωγιμότητας

Ορισμένες φορές, μια επιθετική αγγειιτιδική πολυνευροπάθεια εκλαμβάνεται λανθασμένα ως σύνδρομο Guillain-Barre. 7, 8 Η ταχέως εξελισσόμενη προσβολή δίδει την εντύπωση μιας συμμετρικής μη εξαρτώμενης από το μήκος των νεύρων πολυνευροπάθειας, ενώ οι μελέτες κινητικής και αισθητικής αγωγιμότητας των νεύρων μπορεί να ερμηνευτούν ως «παρουσία αναστολής αγωγιμότητας», εύρημα που υπό την παραπάνω κλινική εικόνα θεωρείται διαγνωστικό του συνδρόμου Guillain-Barre. Ωστόσο, ένα οξύ έμφρακτο του νεύρου που θα υποβληθεί σε εξέταση εντός των 2-3 πρώτων ημερών έως μιας εβδομάδας μπορεί επίσης να δώσει ευρήματα που τυπικά θα ερμηνευτούν ως «αναστολή αγωγιμότητας» αλλά η φύση των οποίων ξεκαθαρίζει κατά την επαναληπτική εξέταση, λίγες ημέρες αργότερα, ως οφειλόμενη σε αξονική βλάβη.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 5. Ταχεία απάντηση μιας μακροχρόνιας παράλυσης λόγω πολυεστιακής κινητικής πολυνευροπάθειας, κατόπιν θεραπείας με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (αριστερά). Μετά από 15 έτη στάσιμης μυϊκής αδυναμίας συγκεκριμένων καμπτήρων μυών των δακτύλων υπήρχε ταχεία ανάταξη (δεξιά), ώρες μετά από την πρώτη ενδοφλέβια έγχυση ανοσοσφαιρίνης.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 6. Ψευδοαναστολή αγωγιμότητας στα πλαίσια αγγειιτιδικής νευροπάθειας, λανθασμένα εξειλημμένης ως αναστολή της αγωγιμότητας στα πλαίσια συνδρόμου Guillain-Barre. Μια ταχέως εξελισσόμενη συμμετρική γενικευμένη μυϊκή αδυναμία θεωρήθηκε ότι πιθανώς οφείλεται σε σύνδρομο Guillain-Barre και οι αρχικές εξετάσεις των ταχυτήτων αγωγής (αριστερά) έδειξαν εικόνα αναστολής αγωγιμότητας, με πτώση του ύψους του συμπαγούς μυϊκού δυναμικού ενεργείας που καταγράφεται από τον απαγωγό του μικρού δακτύλου και αφορά το ωλένιο νεύρο αριστερά, κατά τον ερεθισμό από τον πήχη, σε σύγκριση με τον ερεθισμό από τον καρπό (δεξιά). Πέντε ημέρες αργότερα, η επαναληπτική εξέταση έδειξε ότι το εκλυόμενο με τον ερεθισμό σε περιφερική θέση συμπαγές μυϊκό δυναμικό ενεργείας είχε μειωθεί στον ίδιο βαθμό όπως και κατά τον ερεθισμό από τον πήχη, εξ αιτίας ανεπάρκειας της νευρομυϊκής διαβίβασης, λόγω αξονικής εκφύλισης η οποία εμφανίστηκε ως συνέπεια ενός εμφράκτου του νεύρου.

------------------------------------------------------------------------------

Αυτό ονομάζεται «ψευδοαναστολή αγωγιμότητας» [pseudoconduction block] (Εικόνα 6). Η αναγνώριση της παραπάνω οντότητας χρειάζεται υψηλό δείκτη υποψίας, με συνυπολογισμό των ακολούθων: παρουσία πυρετού (το σύνδρομο Guillain-Barre είναι μεταλοιμώδες και σπάνια μόνο οι ασθενείς εμφανίζουν πυρετό), ιστορικό πολυεστιακής συμμετοχής αρχικά η οποία ταχέως γίνεται διάχυτη, εικόνα ασύμμετρου και εστιακού άλγους άκρου που συνοδεύει την εστιακή μυϊκή αδυναμία, κινητικές ταχύτητες αγωγής που παρουσιάζουν μόνο «αναστολή αγωγιμότητας» αλλά όχι και εστιακή επιβράδυνση ή χρονική διασπορά, που είναι συνοδά χαρακτηριστικά μιας απομυελίνωσης.

Υπαισθησία της άκρας χειρός ταυτόχρονα με υπαισθησία του άκρου ποδός ή προηγούμενη αυτής

Οι συνήθεις άπω συμμετρικές πολυνευροπάθειες σχετίζονται με διαταραχές αισθητικότητας και ξεκινούν από τα μεγάλα δάχτυλα των κάτω άκρων επεκτεινόμενες στην πάροδο του χρόνο σε όλο τον άκρο πόδα, στα σφυρά και στο κάτω άκρο. Συχνά, τα άνω άκρα προσβάλλονται όταν η υπαισθησία των κάτω άκρων έχει φτάσει στη μεσότητα ή στην άνω μοίρα του κάτω άκρου (και το πρότυπο αυτό αναφέρεται ως «εξαρτώμενο από το μήκος των νεύρων» [length-dependent]). Όταν η υπαισθησία ξεκινά στα κάτω άκρα και στην άκρα χείρα κατά τον ίδιο χρόνο ή με πολύ μικρή χρονική διαφορά (μοτίβο που συχνά αναφέρεται ως «μη εξαρτώμενο από το μήκος των νεύρων»), θα πρέπει κανείς να λογαριάζει την απομυελινωτική πολυνευροπάθεια ή την αυχενική μυελοπάθεια. Το σύνδρομο Guillain-Barre και η χρόνια φλεγμονώδης απομυελινωτική πολυνευροπάθεια παρουσιάζουν συχνά αυτό τον τύπο κλινικής εικόνας ως προς τα συμπτώματα από την αισθητικότητα.

ΜΥΙΚΗ ΝΟΣΟΣ

Προσβολή των καμπτήρων των δακτύλων και του τετρακέφαλου στα πλαίσια μυοσίτιδας με έγκλειστα σωμάτια

Η μυοσίτιδα από έγκλειστα σωμάτια είναι μια διάγνωση που συχνά τίθεται καθυστερημένα, η οποία για αρκετά χρόνια πριν τεθεί με σωστό τρόπο, λαμβάνει τη διαγνωστική ετικέτα της «στάσιμης πολυμυοσίτιδας». Ένα ξεχωριστό μοτίβο της μυοσίτιδας από έγκλειστα σωμάτια, που με αξιοπιστία τη διακρίνει από την πολυμυοσίτιδα, είναι αυτό της σημαντικής ασύμμετρης μυϊκής αδυναμίας κατά την κάμψη των δακτύλων (Εικόνα 7) και του τετρακέφαλου μυός. 9, 10 Ιδιαίτερα χρήσιμη μπορεί να είναι η σύγκριση των δελτοειδών με τους καμπτήρες των δακτύλων. Οι πρώτοι θα εμφανίζουν σοβαρότερη μυϊκή αδυναμία στα πλαίσια της πολυμυοσίτιδας, ενώ οι δεύτεροι, θα είναι πιο σοβαρά προσβλεβλημένοι στα πλαίσια της μυοσίτιδας από έγκλειστα σωμάτια.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 7. Ασύμμετρη μυϊκή αδυναμία των καμπτήρων των δακτύλων, που προσβάλει τόσο τον επιπολής καμπτήρα των δακτύλων (που κάμπτει τις εγγύς φάλαγγες) όσο και τον εν τω βάθει καμπτήρα των δακτύλων (που κάμπτει τις άπω φάλαγγες), σε ασθενή με μυοσίτιδα με έγκλειστα σωμάτια.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 8. Προσωπο-ωμο-βραχιόνιος μυϊκή δυστροφία. (Α) Ασύμμετρη αμφοτερόπλευρη μυϊκή ατροφία των θωρακικών μυών, με την εμφάνιση του σημείου της «μασχαλιαίας πτυχής» [axillary crease] στη δεξιά πλευρά του θώρακα. (Β) Σημείο Beevor (αριστερά): ασθενής σε ύπτια θέση με την κεφαλή στο ίδιο επίπεδο, σε ηρεμία. Παρατηρήστε το στυλό στο ύψος του ομφαλού. Δεξιά, με την κάμψη του αυχένα, παρατηρείται μετακίνηση του ομφαλού προς τα άνω.

------------------------------------------------------------------------------

Πρότυπο μυϊκής αδυναμίας στην προσωπο-ωμο-βραχιόνιο μυϊκή δυστροφία.

Η μυϊκή αδυναμία των μυών του προσώπου, η πτερυγοειδής ωμοπλάτη και η μυϊκή αδυναμία του δικεφάλου είναι τα τρία ξεχωριστά χαρακτηριστικά που δίνουν την ονομασία στην οντότητα προσωπο-ωμο-βραχιόνιος μυϊκή δυστροφία [facioscapulohumeral muscular dystrophy: FSHD]. Η συμμετοχή του δικεφάλου και του θώρακα (Εικόνα 8Α, που παρουσιάζει σημαντική ασύμμετρη ατροφία των θωρακικών μυών) είναι συχνά σημαντική, αντίθετα με τη σχετική απουσία συμμετοχής των δελτοειδών (αν και η απαγωγή του βραχίονα μπορεί να δίδει την εντύπωση μυϊκής αδυναμίας τους, εξ αιτίας της κακής καθήλωσης της ωμοπλάτης). Ένα άλλο εύρημα της αντικειμενικής νευρολογικής εξέτασης είναι το σημείο Beevor, δηλαδή η κίνηση του ομφαλού προς τα άνω, σε ασθενή που βρίσκεται σε ύπτια θέση και κάμπτει τον αυχένα (Εικόνα 8Β), η οποία οφείλεται σε μυϊκή αδυναμία των κατώτερων κοιλιακών μυών.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 9. Εστιακή μυϊκή αδυναμία άκρου, στα πλαίσια γενικευμένης μυασθένειας. Απεικονίζεται η μυική αδυναμία του εκτείνοντος το 5ο δάκτυλο δεξιά (βέλος).

------------------------------------------------------------------------------

ΝΟΣΟΣ ΤΗΣ ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΗΣ ΣΥΝΑΨΗΣ

Εστιακή αδυναμία άκρου στα πλαίσια γενικευμένης μυασθένειας

Αν και οι νευρολόγοι είναι πολύ εξοικειωμένοι με την εμφάνιση εστιακής μυϊκής αδυναμίας στην κατανομή κρανιακών συζυγιών, στα πλαίσια της γενικευμένης μυασθένειας, όπως η μονόπλευρη βλεφαρόπτωση ή μονόπλευρη μυϊκή αδυναμία του άνω ορθού, μια παρόμοιου τύπου εστιακότητα στα άκρα εγείρει επιφυλάξεις σχετικά με τη διάγνωση. Κάτι τέτοιο όμως δεν θα πρέπει να γίνεται, διότι υπάρχουν ασθενείς που εμφανίζουν εκσεσημασμένη εστιακή μυϊκή αδυναμία άκρου όπως, (Α) μεμονωμένη σοβαρή μυική αδυναμία του ενός τρικεφάλου με φυσιολογικούς όλους τους υπόλοιπους μύες του άνω άκρου αμφοτερόπλευρα ή (Β) μυϊκή αδυναμία ενός μεμονωμένου εκτείνοντος δακτύλου χωρίς να συμμετέχουν οι υπόλοιποι. (Εικόνα 9).

Κοπωσιμότητα της μυϊκής αδυναμίας κατά τη γενικευμένη μυασθένεια

Η απώλεια της ικανότητας διατήρησης σταθερής της μυϊκής ισχύος κατά τη διάρκεια της αντικειμενικής εξέτασης ονομάζεται συχνά κοπωσιμότητα και θεωρείται ότι είναι ένα είναι ιδιαίτερα χρήσιμο σημείο ύπαρξης γενικευμένης μυασθένειας. Ωστόσο, σχεδόν όλες οι μορφές κινητικής αδυναμίας περιλαμβάνουν μια απώλεια της ικανότητας διατήρησης σταθερής της μυϊκής ισχύος, όπως διαπιστώνεται στα πλαίσια της νόσου του άνω κινητικού νευρώνα, των διαταραχών της κινητικής μονάδας και της μυοπάθειας. Ένα τυπικό παράδειγμα αποτελεί η «πάρεση πρηνιστή» [pronator drift], που είναι χαρακτηριστική των βλαβών του ανώτερου κινητικού νευρώνα, αν και ορισμένες φορές αυτό μπορεί να οφείλεται σε απώλεια αισθητικότητας. Κάτι που βοηθά περισσότερο από την κοπωσιμότητα κατά τη διάρκεια της πορείας αξιολόγησης ενός ασθενούς, είναι η εμφάνιση διακυμανσιμότητας, η οποία επισημαίνεται από τη διαφορά μεταξύ στιγμιαίων εκτιμήσεων της μυϊκής ισχύος σε διαφορετικές ώρες της ημέρας.

Ο οφθαλμός μπορεί να παραμένει πλήρως ανοικτός κατά την έναρξη της εξέτασης, ενώ αργότερα μπορεί να παρουσιάζει μερική πτώση ή το αντίθετο, η μπορεί να υπάρχει ιστορικό σημαντικής διακύμανσης των συμπτωμάτων από την κινητικότητα στις διαφορετικές ώρες της ημέρας, με τα παραπάνω να είναι πολύ πιο ειδικά για τη γενικευμένη μυασθένεια.

------------------------------------------------------------------------------

Εικόνα 10. Ευόδωση μετά από άσκηση, στα πλαίσια μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton. Ένα μικρού ύψους συμπαγές μυικό δυναμικό ενεργείας από τον απαγωγό του μικρού δακτύλου και το ωλένιο νεύρο αυξάνεται κατά 75% μετά από 10΄΄ άσκησης.

------------------------------------------------------------------------------

Έλλειψη διακύμανσης της αδυναμίας στα πλαίσια μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton [Lambert-Eaton myasthenic syndrome: LEMS]

Αν και το LEMS είναι νόσος της νευρομυϊκής σύναψης, οι ασθενείς με LEMS δεν θα εμφανίσουν κυμαινόμενη μυϊκή αδυναμία. Εξ αιτίας του ότι πολλοί νευρολόγοι έχουν αρκετά μεγαλύτερη εμπειρία με τη γενικευμένη μυασθένεια, μπορεί να θεωρήσουν ότι μια ένδειξη για την παρουσία LEMS θα είναι και η διακύμανση της μυϊκής ισχύος. Ωστόσο, το σύνδρομο αυτό συχνά εμφανίζεται περισσότερο σαν μια υποξεία μυοπάθεια, με προοδευτική μη κυμαινόμενη αδυναμία των κάτω και άνω άκρων και με δυσαυτονομία. 11 Σε οποιοδήποτε ασθενή εμφανίζει μια τέτοια υποξεία μυοπάθεια θα πρέπει να λογαριάζεται και το LEMS και θα πρέπει να ζητούνται οι ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις που αφορούν τον αμφοτερόπλευρο έλεγχο του μέσου και του ωλένιου νεύρου, πριν και μετά 10΄΄ άσκησης, ώστε να ανιχνευθεί το φαινόμενο της ευόδωσης [facilitation] (Εικόνα 10).

ΠΕΡΙΛΗΨΗ ΠΡΟΤΥΠΟΥ

Various brief clinical observations helpful in the evaluation of patients with neuromuscular disorders are discussed and illustrated. These include features of focal neuropathies, including the neurologic thoracic outlet syndrome, apparent ulnar nerveinnervated hand weakness in radial neuropathies, scapula movement in long thoracic compared with spinal accessory neuropathies, and diaphragm paralysis in segmental zoster paresis. Potential diagnostic errors include multifocal motor neuropathy mistaken for nerve tumor, the pseudoconduction block of vasculitic neuropathy leading to a diagnosis of Guillain-Barre´ syndrome, and leg paralysis in myelopathy mistaken for early ascending paralysis in Guillain-Barre´ syndrome. Very focal weakness of limb muscles occurs in myasthenia gravis, similar to the more familiar focal cranial muscle involvement. Fluctuation, not fatigability, in myasthenia gravis is discussed. The presentation of Lambert-Eaton myasthenic syndrome as a nonfluctuating subacute myopathy is emphasized. Patterns of weakness in inclusion body myositis and facioscapulohumeral muscular dystrophy are illustrated.

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένου