Mark B. Bromberg, M.D., Ph.D.1

Μια προσέγγιση στην αξιολόγηση των περιφερικών πολυνευροπαθειών

An Approach to the Evaluation of Peripheral Neuropathies

Τα αιτήματα αξιολόγησης μιας περιφερικής πολυνευροπάθειας είναι συχνά σε έναν νευρολογικό ιατρείο ή σε ένα ηλεκτροδιαγνωστικό εργαστήριο. Οι κατάλογοι των τύπων πολυνευροπάθειας είναι μεγάλοι, όπως είναι και αυτοί των διαγνωστικών εξετάσεων. Μια προσέγγιση για την αξιολόγηση των περιφερικών πολυνευροπαθειών είναι πολύτιμη, καθώς επιτρέπει χαρακτηρισμό της πολυνευροπάθειας, μετά από τον οποίο ο κατάλογος των πιθανών τύπων και εξετάσεων γίνεται πολύ βραχύτερος και πρακτικός. Στο παρόν άρθρο, ο συγγραφέας παρουσιάζει μια τέτοια προσέγγιση, με επικέντρωση στις κλινικές πλευρές του ζητήματος.

ΛΕΞΕΙΣ -ΚΛΕΙΔΙΑ: Περιφερική πολυνευροπάθεια  [Αξιολόγηση Peripheral neuropathy, evaluation]

Τα συμπτώματα της περιφερικής πολυνευροπάθειας είναι ανάμεσα στα συχνά νευρολογικά ζητήματα. Η διαδικασία αξιολόγησης μπορεί να φαίνεται τρομακτική, δεδομένου του μεγάλου μεγέθους του καταλόγου των πιθανών υποκείμενων αιτίων, καθώς και του απεριόριστου αριθμού διαθέσιμων διαγνωστικών εξετάσεων. Ωστόσο, η αξιολόγηση αυτή μπορεί να γίνει πρακτική χρησιμοποιώντας μια δομημένη προσέγγιση, που περιγράφει την πολυνευροπάθεια με ορούς ανατομίας και παθολογοανατομίας. Αυτό επιτυγχάνεται σε δύο στάδια. Το στάδιο 1 περιλαμβάνει το χαρακτηρισμό των στοιχείων του περιφερικού νευρικού συστήματος που προσβάλλονται με βάση τα συμπτώματα και τα σημεία, ενώ το στάδιο 2 προσδιορίζει την υποκείμενη παθολογοανατομία, με βάση τον ηλεκτροδιαγνωστικό έλεγχο (Πίνακας 1). Το άρθρο αυτό επικεντρώνεται στο στάδιο 1, ενώ ο ρόλος του ηλεκτροδιαγνωστικού ελέγχου θα συζητηθεί σε άλλο άρθρο. Είναι σημαντικό να λαμβάνεται υπόψιν ότι τα δύο στάδια είναι συμπληρωματικά και πολλά από τα στοιχεία που προσεγγίζουν μια πολυνευροπάθεια προσεγγίζονται μέσα από αμφότερα τα στάδια. Στο σημείο του πλήρους χαρακτηρισμού της πολυνευροπάθειας, ο κατάλογος πιθανών αιτίων για αυτήν είναι βραχύτερος και η επιλογή των κατάλληλων εξετάσεων πιο πρακτική. Αυτή η προσέγγιση, με ποικίλες μορφές, έχει περιγραφτεί και αλλού. 1,2

Πίνακας 1. Ερωτήσεις που πρέπει να απαντηθούν κατά την αξιολόγηση μιας περιφερικής πολυνευροπάθειας

ΠΟΙΑ ΤΜΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ

Υπάρχουν μερικές ανατομικές και φυσιολογικές αρχές, που θα πρέπει να ληφθούν υπόψιν. Το περιφερικό νευρικό σύστημα διαιρείται στο αυτόνομο και στο σωματικό συστατικό του και αμφότερα περιλαμβάνουν προσαγωγές (αισθητικές) και απαγωγές (κινητικές) νευρικές ίνες. Αν και οι νευρικές ίνες του αυτόνομου περιφερικού νευρικού συστήματος ξεπερνούν σημαντικά σε αριθμό της σωματικές και προσβάλλονται συχνά στα πλαίσια μιας πολυνευροπάθειας, τα συμπτώματα κα σημεία από δυσλειτουργία των αυτόνομων νεύρων είναι σπάνια, σε σύγκριση με αυτά που συσχετίζονται με δυσλειτουργία των σωματικών νεύρων, ενώ οι περισσότερες διαγνωστικές προσπάθειες βασίζονται στη δυσλειτουργία των σωματικών νεύρων. Επιπρόσθετα, η ηλεκτροδιαγνωστική αξιολόγηση αφορά τη λειτουργία των σωματικών νεύρων, ενώ ο έλεγχος των αυτόνομων νεύρων απαιτεί ειδικό εξοπλισμό και διαδικασίες.

Η κατανομή της προσβολής των νεύρων μπορεί να μην είναι εμφανής από τα συμπτώματα, αλλά μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια μέσω του ηλεκτροδιαγνωστικού ελέγχου. Η βλάβη ή η απώλεια των αισθητικών νεύρων οδηγεί συχνά σε συμπτώματα σε σχέση με τη βλάβη ή την απώλεια των κινητικών νεύρων, κάτι που συμβαίνει για διάφορους λόγους. Η βλάβη στα αισθητικά νεύρα διακοπεί τις συνδέσεις μεταξύ υποδοχέων και νεύρων οδηγώντας σε μείωση της εισόδου αισθητικής πληροφορίας προς το νευρικό σύστημα. Ο ίδιος βαθμός βλάβης στα κινητικά νεύρα μπορεί να μην επηρεάσει τη μυϊκή ισχύ διότι η παράπλευρη επανανεύρωση των απονευρωμένων μυϊκών ινών διατηρεί την κινητική λειτουργία. Επιπρόσθετα, οι περισσότερες πολυνευροπάθειες επηρεάζουν νωρίς κατά την πορεία τους μυς της άπω μοίρας των κάτω άκρων και η μυϊκή αδυναμία κατά την κάμψη ή έκταση του μεγάλου δακτύλου μπορεί να μην είναι άμεσα εμφανής κατά τον ασθενή. Ένας ακόμη παράγοντας είναι ότι τα αισθητικά νεύρα διαθέτουν τόσο περιφερικούς όσο και κεντρικούς κλάδους και η βλάβη σε αμφότερες τις άπω μοίρες αντιπροσωπεύει μια διπλή αποσύνδεση.

Είναι σημαντικό να προσδιοριστεί το μοτίβο και η κατανομή της νευρικής προσβολής και ο Πίνακας 2 προδιαθέτει διαφορά μοτίβα με παραδείγματα. Οι πολυνευροπάθειες αδρά είναι συμμετρικές στην κατανομή τους και τείνουν να προσβάλουν τα νεύρα με εξαρτώμενο από το μήκος τρόπο [length-dependent), με τα μακρύτερα νεύρα να προσβάλλονται πρώτα (κατανομή τύπου κάλτσας-γαντιού).3 Η κλινική εικόνα θα συμπεριλάμβανε, στην ακραία μορφή της, την αρχική αιμωδία ή άλγος στον άκρο πόδα με εξέλιξη των συμπτωμάτων προς τα κάτω άκρα. Όταν η προσβολή φτάσει στο επίπεδο του γόνατος, μπορεί να περιγραφτεί αιμωδία στα δάκτυλα του άνω άκρου με εξέλιξή της προς τα άνω, στο βραχίονα. Τελικά, θα υπάρχει πτώση του άκρου ποδός και μυϊκή αδυναμία των ενδογενών μυών της άκρας χειρός. Οι πολυριζονευροπάθειες περιλαμβάνουν νευρικές ρίζες καθώς και περιφερικά νεύρα, οδηγώντας σε διάχυτα συμπτώματα με κατανομή τόσο στις εγγύς όσο και στις άπω θέσεις, επίσης με τρόπο αδρά συμμετρικό. Η κλινική εικόνα θα περιλάμβανε αιμωδίες σε αμφότερους τους ακρους πόδες / κάτω άκρα ή άκρες χείρες / άνω άκρα και μυϊκή αδυναμία των εγγύς και των άπω μυών. Οι μονονευροπάθειες αφορούν την κατανομή μεμονωμένου νεύρου με συμμετοχή των κινητικών και αισθητικών τμημάτων του. Η πολλαπλή μονονευρίτιδα μπορεί να συμβεί κατά συρροή και με σχετικά συμμετρικό τρόπο στην πάροδο του χρόνου, αλλά συνήθως στο ιστορικό θα υπάρχει μια εξέλιξη κατά βήματα. Περιστασιακά, μια μονονευροπάθεια ή μια πολλαπλή μονονευροπάθεια θα περιλαμβάνει απώλεια μόνο της κινητικής λειτουργίας. Οι πολυνευροπάθειες που δεν ακολουθούν θα παραπάνω μοτίβα είναι σημαντικό να αναγνωρίζονται και η παθολογοανατομία τους μπορεί να προσδιοριστεί με βάση ακριβώς αυτό το ασύνηθες μοτίβο.

Πίνακας 2. Μοτίβα προσβολής των περιφερικών νεύρων και παραδείγματα πολυνευροπαθειών

ΧΡΟΝΙΚΗ ΠΟΡΕΙΑ

Η κάθε νόσος έχει μια χαρακτηριστική χρονική πορεία και οι πολυνευροπάθειες μπορούν να διαιρεθούν σε οξείες και χρόνιες μορφές, με βάση τους εγγενείς ρυθμούς και μοτίβα επιδείνωσής τους. Οι οξείες πολυνευροπάθειες επιδεινώνονται στην πάροδο ημερών έως μερικών εβδομάδων, ενώ οι χρόνιες επιδεινώνονται στην πάροδο πολλών μηνών έως ετών και μπορεί να έχουν ακαθόριστη έναρξη, με τον ασθενή να μην μπορεί να προσδιορίσει ακριβώς το χρόνο της. Αυτές οι χρονικές πορείες σχετίζονται με το βαθμό της φυσικής επιδείνωσης και δεν αφορούν τις υφέσεις ή εξάρσεις λόγω κάποιας θεραπείας. Στον Πίνακα 3 παρατίθενται παραδείγματα οξέων και χρόνιων πολυνευροπαθειών.

Πίνακας 3. Παραδείγματα οξέων και χρόνιων πολυνευροπαθειών

ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ

Το επόμενο βήμα είναι να καθοριστούν τα κλινικά χαρακτηριστικά, που περιλαμβάνουν συμπτώματα και σημεία, σωματικά ζητήματα, προσδιορισμό πιθανών υποκείμενων νοσηρών καταστάσεων και χρήσης φαρμάκων και το οικογενειακό ιστορικό.

Εντοπισμός

Καθώς αποκρυπτογραφούνται τα κλινικά χαρακτηριστικά, είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψιν ότι τα συμπτώματα της αιμωδίας και της απώλειας αισθητικότητας, καθώς και αυτά της μυϊκής αδυναμίας, δεν οφείλονται πάντα σε περιφερική νόσο του περιφερικού νευρικού συστήματος. Η εξάσκηση στη νευρολογική εντοπιστική διάγνωση αποτελεί ουσιώδες στοιχείο προκειμένου να διασφαλιστεί ότι η παθολογία εντοπίζεται στο περιφερικό νευρικό σύστημα. Τα λάθη του εντοπισμού έχουν να κάνουν με εντοπισμό της νόσου στο κεντρικό νευρικό σύστημα ή με την περίπτωση της σωματοποίησης. Κλινικά χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν μυελοπάθεια περιλαμβάνουν την αιμωδία που δεν ακολουθεί κατανομή κάλτσας -γαντιού ή δερματοτομική κατανομή, την αιμωδία σε αμφότερα τα κάτω άκρα έως τη μέση ή πάνω από αυτήν και τα παθολογικά τενόντια αντανακλαστικά. Σε αυτές τις περιπτώσεις, άλλες διαγνωστικές εξετάσεις μπορεί να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση προσβολής του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Τα συμπτώματα από την αισθητικότητα που αποδίδονται σε σωματοποίηση είναι συχνά και εξίσου συχνά προκαλούν δυσκολίες, διότι ο γιατρός επιθυμεί πάντα να μην χαθεί η διάγνωση μιας οργανικής νευρολογικής νόσου. Ωστόσο, εξίσου λανθασμένο θα είναι να τεθεί μια σίγουρη νευρολογική διάγνωση, όταν αυτό δεν είναι εφικτό. Μια προσέγγιση είναι να προσδιοριστεί κατά πόσον τα συμπτώματα έχουν «ανατομική λογική» (με βάση την οργάνωση του περιφερικού νευρικού συστήματος) ή «παθοφυσιολογική λογική» (με βάση τον τύπο της παθολογίας που προσβάλει τα περιφερικά νεύρα). Οι ηλεκτροδιαγνωστικές εξετάσεις μπορούν να προσδιορίσουν την παρουσία συμμετοχής του περιφερικού νευρικού συστήματος. Εάν δεν υπάρχουν στοιχεία για οργανική νευρολογική βάση των νευρολογικών συμπτωμάτων, είναι αρμόζουσα η διενέργεια μιας ευγενικής αλλά ειλικρινούς συζήτησης σχετικά με ζητήματα της ζωής του ασθενούς. Στο υπόλοιπο του παρόντος άρθρου προϋποτίθεται ότι υπάρχει οργανική συμμετοχή του οργανικού περιφερικού συστήματος.

Συμπτώματα

Η ανακάλυψη ενός πλήρους φάσματος συμπτωμάτων είναι ουσιώδης στον προσδιορισμό της πολυνευροπάθειας. Τα νευροπαθητικά συμπτώματα μπορεί να είναι θετικά ή αρνητικά ως προς τη φύση τους, 4,5 και αισθητικά και κινητικά συμπτώματα παρατίθενται στον Πίνακα 4. Τα θετικά συμπτώματα υποδηλώνουν αυτόματες εκφορτίσεις των νευρικών ινών, ενώ τα αρνητικά συμπτώματα υποδηλώνουν απώλεια της φυσιολογικής μετάδοσης των εκφορτίσεων. Τα θετικά αισθητικά συμπτώματα αναγνωρίζονται εύκολα και συχνά αναφέρονται από τον ίδιο τον ασθενή ως κυρίαρχες αιτιάσεις του. Τα θετικά κινητικά συμπτώματα μπορεί να μην αναγνωριστούν από τον ασθενή και θα πρέπει να ζητηθούν ενεργητικά από το γιατρό, διότι μπορεί να είναι η μόνη κλινική εκδήλωση συμμετοχής των κινητικών νεύρων. Η διαφορά στην υποκειμενική αντίληψη του ασθενούς μεταξύ των αισθητικών και των κινητικών συμπτωμάτων οφείλεται στους παράγοντες που συζητούνται παραπάνω.

Πίνακας 4. Παραδείγματα θετικών και αρνητικών αισθητικών και κινητικών συμπτωμάτων

Σημεία

Εξέταση της αισθητικότητας

Η κλινική εξέταση της αισθητικής λειτουργίας είναι ένα υποκειμενικό εγχείρημα. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να εκτιμηθεί ότι η εξέταση της αισθητικότητας απαιτεί την εφαρμογή από τον ασθενή των διαταγών ή των οδηγιών του γιατρού, μέσα σε μια διαδικασία ολοκληρωμένης αντίληψης τους, καθώς και την παροχή από τη μεριά του μιας απάντησης με νόημα. Σημαντικός παράγοντας είναι η συγκέντρωση και κατανόηση από τη μεριά του ασθενούς, ο οποίος θα πρέπει να γνωρίζει και να κατανοεί πλήρως ότι από αυτόν ζητείται να προσδιορίσει ποτέ ένα ερέθισμα φεύγει «εντελώς» ή ποτέ κινείται για πρώτη φορά μια άρθρωση. Ένα άλλο ζήτημα έχει να κάνει με το τι ακριβώς αξιολογείται. Παρ’ όλη την προσπάθεια να αξιολογηθούν διάφοροι μεμονωμένοι τύποι αισθητικότητας και τύποι νευρικών ινών, η ακριβής διάκριση δεν είναι πάντα εφικτή. Αν και υπάρχουν παραδείγματα νευροπαθειών των μεγάλων ινών (αταξία του Friedreich) και νευροπαθειών των μικρών ινών (νόσος του Tangier), οι περισσότεροι τύποι αισθητικότητας (από την απαλή αφή έως το άλγος) μπορεί να μεταφέρονται από τις μεγάλες και μικρές σε διάμετρο νευρικές ίνες, εξίσου. Ακόμη, η κλινική εξέταση (απαλή αφή, χάδι, χρήση αιχμηρών οργάνων) συνήθως ενεργοποιεί μια ποικιλία τύπων υποδοχέων. Επομένως, οι διακρίσεις μεταξύ των τύπων αισθητικότητας και των τύπων νευρικών ινών μπορεί να είναι περισσότερο φαινομενικές, παρά υπαρκτές.

Τα ευρήματα από την τυπική ψυχοφυσική εργαστηριακή αξιολόγηση της αισθητικής αντίληψης θα πρέπει να αποτελέσουν αντικείμενο επεξεργασίας ώστε να υπάρξει μια ομάδα κλινικών εξετάσεων της αισθητικής λειτουργίας που να έχει αξία πληροφορίας.6 Μια ποικιλία τύπων υποδοχέων του δέρματος εξυπηρετούν την αντίληψη μηχανικών ερεθισμάτων χαμηλού ουδού και οι μηχανοϋποδοχείς είναι πιο ευαίσθητοι στα μετακινούμενα ερεθίσματα. Κατά τον τυπικό έλεγχο, εφαρμόζονται ερεθίσματα συγκεκριμένης έντασης σε περιορισμένες περιοχές του δέρματος. Αντίθετα, η κλινική αξιολόγηση της μηχανικής αισθητικότητας μπορεί να περιλαμβάνει την αφή ή το χάδι και πιθανώς ενεργοποιεί μια ποικιλία τύπων υποδοχέων. Η ψυχοφυσική εξέταση της αίσθησης των δονήσεων επιβεβαιώνει την παρόμοια ευαισθησία για συχνότητες 64 Hz έως 512 Hz. Ίσως η πιο δύσκολη από όλες είναι η αξιολόγηση της αλγαισθησίας. Υπάρχει δυσκολία στη διάκριση μεταξύ του άλγους και της πίεσης ως ιδιοτήτων ενός ερεθίσματος και είναι πιθανό ότι ο εξεταζόμενος μπορεί να ξεχωρίσει το μυτερό από το μη μυτερό όργανο χωρίς να αισθανθεί άλγος. Τα αλγαισθητικά ερεθίσματα θεωρείται ότι άγονται από τις «μικρές ίνες» αλλά ορισμένοι υποδοχείς άλγους εννευρώνονται από μυελινωμένες ίνες. Η τυπική εξέταση των ενοχλητικών ερεθισμάτων συμπληρώνεται με την εφαρμογή ζεστών ή κρύων ερεθισμάτων χρησιμοποιώντας ειδικό εξοπλισμό, αλλά δεν είναι ξεκάθαρο το πόσο καλά μπορεί να αξιολογηθεί η διάκριση της θερμοκρασίας, κατά την καθημερινή κλινική εξέταση, χρησιμοποιώντας απλά την κρύα… λαβή ενός διαπασών.

Συνετό θα ήταν να αναπτυχθεί μια εξατομικευμένη ομάδα εξετάσεων που παρέχουν πληροφορίες και που δεν θα επηρεάζονται αρνητικά από ασυμφωνίες κατά τη διάρκεια της εξέτασης, χρησιμοποιώντας μια μεγάλη συστοιχία εξετάσεων. Αξιόπιστα αποτελέσματα που παρέχουν πληροφορίες μπορούν να ληφθούν μέσω των ακόλουθων κλινικών εξετάσεων:

  • Ουδός αφής: ανίχνευση από τον ασθενή του ελαφρύτερου αγγίγματος ή χαδιού στη ραχιαία επιφάνεια της άκρας χειρός ή του ποδός, η οποία αντιπροσωπεύει μια μέτρηση του χαμηλού ουδού αισθητικής αντίληψης. Η χρήση ενός νηματίου των 10g είναι μια άλλη μέθοδος για τη διάκριση των ουδών της απαλής αφής.
  • Ουδός παλλαισθησίας: αντίληψη του ασθενούς για το ποτέ το διαπασών που ακουμπά σε δάκτυλο του άνω ή του κάτω άκρου σταματά να δονείται, η οποία παρέχει μια μέτρηση του ουδού παλλαισθησίας. Η αντίληψη των δονήσεων θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει τη λειτουργία των μεγάλων ινών. Οι δονήσεις σε ένα διαπασών των 128 Hz διαρκούν περισσότερο σε σχέση με το διαπασών των 256 Hz και έτσι το πρώτο είναι ευκολότερο στη χρήση. Ο ασθενής θα πρέπει να κατανόησει την ανάγκη να υποδείξει την πλήρη εξαφάνιση των δονήσεων. Το χρονικό διάστημα (σε δευτερόλεπτα) που περνά από τη στιγμή που οι δονήσεις εξαφανίζονται σύμφωνα με τον ασθενή μέχρι να έχει την ίδια αίσθηση και ο παρατηρητής αποτελεί μια μέτρηση λειτουργικής έκπτωσης.
  • Ουδός αιχμηρών ερεθισμάτων: η ικανότητα του ασθενούς να διακρίνει μεταξύ ενός ελαφρού αγγίγματος της μύτης μιας βελόνας σε σύγκριση με παρόμοιο ελαφράς έντασης άγγιγμα με το τυφλό άκρο της πιθανώς αντιπροσωπεύει τη διάκριση των ενοχλητικών ερεθισμάτων από την απαλή αφή.
  • Ουδός αίσθησης θέσης αρθρώσεων: η αντίληψη του ασθενούς για μεταβολές στη θέση των αρθρώσεων συνήθως είναι ξεκάθαρη. Οποιαδήποτε λάθη κατά τη διάκριση της κατεύθυνσης, καθώς και η ψευδής αίσθηση μετακίνησης, αποτελούν παθολογικά ευρήματα. Οι δοκιμασίες της απαλής αφής, της βελόνας και της αίσθησης των αρθρώσεων θα πρέπει να πραγματοποιούνται με τον ασθενή να μην βλέπει ποτέ εφαρμόζεται το ερέθισμα.

Η εξέταση της αισθητικότητας μπορεί να επικεντρωθεί ώστε να απαντήσει μερικά κρίσιμα κλινικά ερωτήματα. Θα πρέπει να λειτουργεί επιβεβαιωτικά στη λήψη περισσότερων πληροφοριών σχετικά με την πολυνευροπάθεια, που θα προέρχονται από το ιστορικό του ασθενούς. Υπάρχουν δύο ερωτήσεις που σχετίζονται με μια συμμετρική πολυνευροπάθεια: (1) Υπάρχει διαβάθμιση από τις άπω θέσεις προς τις εγγύς και (2) ποια είναι η σοβαρότητα της βλάβης των νεύρων; Ο ασθενής μπορεί να συνεργαστεί στον προσδιορισμό της διαβάθμισης και σοβαρότητας της βλάβης της αισθητικότητας και προκαλεί την έκπληξη η ευκολία με την οποία αυτός μπορεί να σημειώσει τη θέση στο άκρο του, κάτω από την οποία η αισθητικότητα είναι παθολογική και πάνω από την οποία είναι φυσιολογική. Η διαβάθμιση μπορεί να επιβεβαιωθεί κλινικά ρωτώντας εάν η απαλή αφή γίνεται αντιληπτή με μικρότερη ένταση σε μια άπω θέση, σε σύγκριση με την εγγύς θέση. Η σοβαρότητα της απώλειας της αίσθησης της απαλής αφής μπορεί να προσδιοριστεί ρωτώντας τον ασθενή να εκτιμήσει το σχετικό ποσοστό της αίσθησης απαλής αφής που έχει στην προσβεβλημένη θέση, σε σύγκριση με το πρόσωπο. Η σοβαρότητα της απώλειας της παλλαισθησίας μπορεί να εκτιμηθεί από τη χρονική διαφορά που υπάρχει ανάμεσα στο χρόνο στον οποίο ο ασθενής αντιλαμβάνεται το σβήσιμο του ερεθίσματος μέχρι το χρόνο που και ο εξεταστής θα έχει την ίδια αντίληψη.

Ερωτήσεις προς απάντηση στα πλαίσια μιας ασσύμετρης πολυνευροπάθειας είναι το κατά πόσον η απώλεια αισθητικότητας ακολουθεί την κατανομή ενός νεύρου, μια ρίζας ή εάν υπάρχει ένα σύνθετο μοτίβο που θα μπορούσε να ερμηνευθεί καλύτερα από μια πλεγματοπάθεια.

  • Τενόντια αντανακλαστικά. Ο έλεγχος των αντανακλαστικών αποτελεί αντικειμενική μέτρηση της λειτουργίας των αισθητικών νεύρων. Τα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά είναι μονοσυναπτικά και έχουν αισθητικό και κινητικό στοιχείο, αλλά το τόξο του αντανακλαστικού είναι πολύ πιο ευαίσθητο στη βλάβη των αισθητικών νεύρων. Ως παράδειγμα, η μυϊκή ισχύς κατά την κάμψη του άκρου ποδός σχετικά διατηρείται σε όλες τις πολυνευροπάθειες εκτός από τις πολύ σοβαρές, αλλά τα αχίλλεια αντανακλαστικά μπορεί να χαθούν πρώιμα κατά την πορεία. Αναλόγως, η απουσία του αχίλλειου αντανακλαστικού αποτελεί αντικειμενική ένδειξη ενός σημαντικού βαθμού βλάβης των αισθητικών νεύρων. Είναι σημαντικό να διασφαλιστεί ότι το αντανακλαστικό πράγματι έχει χαθεί, χρησιμοποιώντας διάφορους χειρισμούς ενίσχυσης, κατά τη διάρκεια της εξέτασης.
  • Κινητικά σημεία. Τα κινητικά σημεία περιλαμβάνουν τη μυϊκή ατροφία και τη μυϊκή αδυναμία. Μια ελαφρά ατροφία στις άπω θέσεις μπορεί να εκτιμηθεί αξιολογώντας το κατά πόσον προέχουν οι τένοντες των εκτεινόντων μυών στον άκρο πόδα σε συνδυασμό με την ύπαρξη ενός λεπτού άκρου πόδα, καθώς η προπέτεια των τενόντων σε συνδυασμό με τον άκρο πόδα υποδηλώνουν απώλεια της μυϊκής μάζας των ενδογενών μυών του άκρου ποδός. Μετά την ηλικία των 65 ετών εμφανίζεται κάποιος βαθμός απονεύρωσης και ατροφίας. Η μυϊκή αδυναμία μπορεί να εκτιμηθεί ελέγχοντας τους μύες οι οποίοι δεν μπορούν οριακά μόνο να υπερνικηθούν σε ένα φυσιολογικό άτομο. Ανάλογα, η κάμψη και η έκταση των δακτύλων του άκρου ποδός, όπως και η έκταση του μεγάλου δακτύλου, παρέχουν σημαντικές πληροφορίες όταν η μυϊκή αδυναμία είναι μόλις υποσημαινόμενη. Η αδυναμία κατά τη ραχιαία κάμψη του άκρου ποδός εμφανίζεται σε μεγαλύτερο βαθμό σοβαρότητας της πολυνευροπάθειας, αλλά αυτό δεν ισχύει και για την πελματιαία κάμψη, καθώς είναι πολύ σπάνιο να υπάρχει μυϊκή αδυναμία, εκτός από τα πολύ όψιμα στάδια μιας πολυνευροπάθειας. Η ιπποποδία ή η πλατυποδία μπορεί επίσης να υποδηλώνουν μυϊκή αδυναμία των ενδογενών μυών του άκρου ποδός. Στις άκρες χείρες, η ατροφία του πρώτου ραχιαίου μεσόστεου μυός και η μυϊκή αδυναμία της απαγωγής των δακτύλων παρέχουν σημαντικές πληροφορίες.
  • Ορθοπεδικά σημεία. Η περαιτέρω επισκόπηση του άκρου ποδός για την ύπαρξη ιπποποδίας ή σφυροδακτυλίας παρέχει σημαντικές πληροφορίες, διότι υποδηλώνει μια πολυνευροπάθεια που χρονολογείται από μακρού. Το σχήμα του άκρου ποδός καθορίζεται από την αλληλεπίδραση μεταξύ των μυϊκών δυνάμεων που ασκούνται σε όλα τα οστά του άκρου ποδός. Η μυϊκή αδυναμία των εκτεινόντων μυών οδηγεί σε επιμήκυνση της άνω επιφάνειας του άκρου ποδός (υψηλό τόξο και ιπποποδία) και σφυροδακτυλία. Η πλατυποδία μπορεί επίσης να αποτελεί σημείο μιας από μακρού χρονολογούμενης πολυνευροπάθειας.
  • Σημεία από το αυτόνομο. Η δυσλειτουργία των νεύρων του αυτονόμου υποδήλωνεται από τα συμπτώματα της ορθοστατικής υπότασης ή της στυτικής δυσλειτουργίας στους άντρες. Τα κλινικά σημεία δυσλειτουργίας του αυτονόμου έχουν να κάνουν με τις μεταβολές της αρτηριακής πίεσης με ορθοστατικό τρόπο. Η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία (σύνδρομο SICCA) αντιπροσωπεύουν μείωση των δακρύων και της δραστηριότητας των σιελογόνων αδένων και εγείρουν το ερώτημα του συνδρόμου Sjoegren, το οποίο μπορεί να συσχετιστεί με αισθητικές πολυνευροπάθειες.

Ιατρικό ιστορικό

Ο κατάλογος των ιατρικών καταστάσεων που προκαλούν περιφερική πολυνευροπάθεια ή προδιαθέτουν σε αυτήν είναι μεγάλος, αλλά η προσεκτική ανασκόπηση της βιβλιογραφίας αποκαλύπτει ότι ορισμένες συσχετίσεις είναι σπάνιες και μπορεί να μην αντιπροσωπεύουν στην πράξη κάτι, από την άποψη των πιθανοτήτων ύπαρξης μιας νοσηρής κατάστασης. Η χρήση φαρμάκων, τόσο κατά το χρόνο αξιολόγησης όσο και κατά το παρελθόν, θα πρέπει να διαλευκαίνεται, αλλά σπάνια εντοπίζονται φάρμακα ως αιτία μιας πολυνευροπάθειας. Παρομοίως, οι ασθενείς συχνά εγείρουν το ερώτημα μιας έκθεσης σε τοξική ουσία, αλλά και αυτές οι εκθέσεις είναι πολύ σπάνιες, ιδίως όταν χρονικά η υπό ερώτηση έκθεση απέχει παρά πολύ από την έναρξη της πολυνευροπάθειας. Οι ιατρικές καταστάσεις, τα φάρμακα και οι τοξίνες συζητούνται σε αλλά άρθρα.

Οικογενειακό ιστορικό

Είναι πιθανόν ότι μεταξύ των χρόνιων ιδιοπαθών πολυνευροπαθειών, το ποσοστό αυτών που έχει μια κληρονομική βάση είναι πολύ μεγαλύτερο από όσο προσδιορίζεται.7 Ενδιαφέρον είναι ότι στις μεγάλες οικογένειες με γνωστές κληρονομικές πολυνευροπάθειες, μόνο το 20% των προσβεβλημένων μελών θα αναζητήσουν την ιατρική συμβουλή εξαιτίας των συμπτωμάτων τους. Ανάλογα με τα παραπάνω, ένα πλήρες οικογενειακό ιστορικό πιθανώς να αποδώσει καρπούς. Είναι σημαντικό να διερευνηθεί με λεπτομέρειες η ύπαρξη συμπτωμάτων και σημείων που μπορεί να υποδηλώνουν κληρονομική πολυνευροπάθεια. Σημαντικό είναι ότι οι κληρονομικές πολυνευροπάθειες μπορεί να μην γίνουν συμπτωματικές παρά μόνο κατά την ενήλικο ζωή.8 Ερωτήματα που μπορούν να απευθυνθούν προς τον ασθενή και τους συγγενείς του παρατίθενται στον Πίνακα 5. Με τη διαθεσιμότητα των κινητών τηλεφώνων με κάμερα, τα μέλη των οικογενειών μπορούν να στείλουν φωτογραφίες των κάτω άκρων τους ή των άκρων ποδών τους, ώστε αυτές να εκτιμηθούν από το γιατρό.

Πίνακας 5. Ερωτήσεις σχετικές με μια από μακρού χρονολογούμενη (οικογενή πολυνευροπάθεια)

Ηλεκτροδιαγνωστικά χαρακτηριστικά

Ο ηλεκτροδιαγνωστικός έλεγχος αποτελεί το δεύτερο στάδιο της αξιολόγησης μιας πολυνευροπάθειας και θα καλυφτεί σε άλλο άρθρο, αλλά εδώ είναι σημαντικό να τονιστεί ότι οι ταχύτητες αγωγής των νεύρων και το ηλεκτρομυογράφημα με βελόνα (ΗΜΓ) παρέχουν αντικειμενικές πληροφορίες σχετικά με το περιφερικό νευρικό σύστημα, οι οποίες δεν μπορούν να είναι διαθέσιμες μέσω του ιστορικού και της κλινικής εξέτασης. Ο προσδιορισμός της πολυνευροπάθειας μέσω του ηλεκτροδιαγνωστικού ελέγχου μπορεί να απαντήσει στα ακόλουθα ειδικά ερωτήματα: (1) επιβεβαίωση του ποιες μοίρες του περιφερικού νευρικού συστήματος είναι προσβεβλημένες: μόνο η αισθητική, μόνο η κινητική ή αμφότερες, (2) επιβεβαίωση της κατανομής της προσβολής: συμμετρική πολυνευροπάθεια, μεμονωμένα νεύρα ή άλλο μοτίβο, (3) προσδιορισμός του παθοφυσιολογικού μηχανισμού: κυρίως αξονική, κυρίως απομυελινωτική ή μεικτή, (4) καθορισμός της σοβαρότητας και της χρονικής πορείας: ελαφρά ή σοβαρή, πρόσφατης έναρξης ή χρόνια.

Άλλες διαγνωστικές εξετάσεις

Μετά τον πλήρη χαρακτηρισμό της πολυνευροπάθειας, ο κατάλογος της διαφοροδιάγνωσης γίνεται πολύ πιο πρακτικός.9 Υπάρχουν αρκετές διαγνωστικές εξετάσεις που βοηθούν σε ειδικές περιστάσεις. Οι εξετάσεις αυτές θα πρέπει να χρησιμοποιούνται όταν από το ιστορικό και την εξέταση υπάρχουν επαρκή στοιχεία για το ότι οι εξετάσεις αυτές θα δώσουν κάποιες πληροφορίες. Οι εξετάσεις θα συζητηθούν επίσης με λεπτομέρεια σε αλλά άρθρα.

Σύνοψη

Κατά την ολοκλήρωση της κλινικής και ηλεκτροδιαγνωστικής αξιολόγησης μιας περιφερικής πολυνευροπάθειας, ένας συγκεκριμένος χαρακτηρισμός περιφερικής πολυνευροπάθειας θα πρέπει να υπάρχει με βάση τα δεδομένα. Ο κατάλογος της διαφορικής διάγνωσης θα είναι σχετικά βραχύτερος για κάθε τύπο πολυνευροπάθειας.9 Σε αυτό το χρονικό σημείο, μπορούν να παραγγελθούν εργαστηριακές εξετάσεις που σύμφωνα με μια λογική ιεράρχηση. Παρά και τις καλύτερες προσπάθειες, είναι σημαντικό να γνωρίζει κανείς ότι ένα ικανό ποσοστό των νευροπαθειών (περίπου 20%) θα παραμείνουν αδιάγνωστες παρά τον εξαντλητικό έλεγχο.7

Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένου